Neuroblastoom on haruldane vähkkasvaja tüüp, mida kõige sagedamini diagnoositakse imikutel ja alla 5-aastastel lastel. Üle 10-aastastel inimestel on see äärmiselt haruldane.
Neuroblastoom on kõige levinum lastel levinud tahke vähkkasvaja tüüp, välja arvatud ajukasvajad, ütles Bostoni MassGeneral lastehaigla laste onkoloog dr Alison Friedmann.
Ameerika vähiliidu andmetel diagnoositakse Ameerika Ühendriikides igal aastal umbes 800 uut neuroblastoomi juhtu. See moodustab umbes 6% kõigist lapsevähkidest ja see on kõige levinum kasvaja imikutel.
Mis põhjustab neuroblastoomi?
Vähk algab närvirakkude varajastes vormides, mida nimetatakse neuroblastideks. Ameerika lapseea vähiorganisatsiooni andmetel kasvab loode arenedes enamus neuroblastidest ja muutuvad lõpuks küpseteks närvirakkudeks kas enne sündi või beebi esimestel elukuudel. Kuid neuroblastoomi korral ei arene neuroblastid õigesti. Küpseteks närvirakkudeks saamise asemel jätkavad nad kasvu ja jagunemist. Mõnikord surevad need ebanormaalsed neuroblastid välja imikueas; harvadel juhtudel võivad ebanormaalsed rakud aga koguneda ja areneda kasvajateks.
On mõningaid tõendeid selle kohta, et neuroblastoom võib olla loote normaalne arengustaadium, kuid enamasti taandub kasvaja iseseisvalt ilma ravi vajamata, ütles Friedmann. Teadlased ei tea tegelikult, miks varased närvirakud muutuvad mõnel lapsel vähiks, mitte enamikul lastel, ütles ta. Ameerika vähiliidu andmetel arvavad mõned eksperdid, et selle põhjuseks on närvirakkudes olev geneetiline mutatsioon.
Neuroblastoom võib moodustuda peaaegu kõikjal kehas, kuid kõige tavalisem koht on neerupealiste kuded, mis asuvad neerude peal, ütles Friedmann. Samuti võib kasvaja areneda närvirakkudes, mis on mõeldud saama osaks sümpaatilisest närvisüsteemist, näiteks selgroo, kaela, rindkere, kõhu või vaagna piirkonnas, ütles ta. Neuroblastoomi vähirakud võivad levida ka teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmedesse, maksa, luudesse, luuüdi ja nahasse.
Neuroblastoomi peamiseks riskiteguriks on vanus, kuna vähki diagnoositakse tavaliselt alla 5-aastastel lastel. Teine riskifaktor on pärilikkus, kuid ainult 1–2% neuroblastoomidest on põhjustatud geeni pärilikust muutumisest. Mayo kliiniku andmetel ei leita enam kunagi põhjust.
Sümptomid
Neuroblastoom avastatakse tavaliselt siis, kui vanem või arst tunneb või märkab ebaharilikku tükki kuskil lapse kehal - enamasti kõhus, kuid võib-olla kaelas, rinnus või mujal. Kasvaja võib muutuda naha kaudu nähtavaks või see võib vajutada naaberorganitele, mis võib põhjustada muid sümptomeid.
Bostoni lastehaigla Dana-Farberi vähiinstituudi andmetel võivad neuroblastoomi sümptomiteks muu hulgas olla märgatav kõhu mass, laienenud lümfisõlmed, nõrkus, halb söögiisu, kõhulahtisus või ebanormaalne vererõhk. Kuid sümptomid võivad olla väga erinevad, sõltuvalt kasvaja suurusest ja asukohast, samuti sellest, kas vähk on levinud.
Diagnoosimine
Ebanormaalsed närvirakud võivad esineda juba enne sündi, kuid neuroblastoomi diagnoosimine ei pruugi olla võimalik enne lapsepõlve, kui rakud hakkavad kiiresti paljunema ja moodustavad kasvaja, mis surub ümberkaudseid kudesid, vastavalt Dana-Farberi vähiinstituudile.
Harvadel juhtudel võib neuroblastoomi tuvastada sünnieelse ultraheli abil, mis võib lootel näidata neerupealiste või kõhu massi, rääkis Friedmann Live Science'ile.
Diagnoosi tegemiseks kasutavad arstid sageli uriinianalüüse; kujutise testid, näiteks kompuutertomograafia (CT) skaneerimine või magnetresonantstomograafia (MRI); ja lõpuks biopsia, ütles Friedmann. Uriinianalüüsid võimaldavad arstidel tuvastada kasvajate poolt eritatavaid valke ja pildistamine võib paljastada kasvajale viitava massi. Seejärel võimaldab biopsia kudet mikroskoobi all tähelepanelikult uurida, et tuvastada vähirakkude olemasolu.
Need testid koos teiste skaneeringutega võimaldavad täpselt tuvastada kasvaja suuruse ja asukoha ning teha kindlaks, kui kaugele vähk on levinud - seda protsessi nimetatakse lavastuseks. Ameerika vähiliidu andmetel kasutatakse lavastust ka selleks, et teha kindlaks, kui vähk on tõsine ja kuidas seda kõige paremini ravida. Umbes kahel kolmandikul juhtudest on vähk neuroblastoomi diagnoosimise ajaks juba levinud lümfisõlmedesse või luudesse.
Neuroblastoomi diagnoosimine hõlmab ka lapse riskirühma määramist, mis jaguneb kolme kategooriasse: madala, keskmise ja kõrge riskiga. Riskirühmad annavad pildi sellest, kui hästi vähk võib ravile reageerida, ja osutavad võimalikele ellujäämismääradele. Madala riskiga patsientidel on tavaliselt suurim ellujäämisvõimalus.
Ravi
Ravi põhineb lapse vanusel, kasvaja omadustel ja vähi levikul.
Mõnedel neuroblastoomiga imikutel ja väikelastel ei pruugi sümptomeid olla ja neid patsiente peetakse madala riskiga. Massi võis märgata alles katsete käigus, et leida teisi lastehaigusi, ja see võib iseseisvalt kaduda või küpseks normaalseteks rakkudeks ilma igasuguse ravita, ütles Friedmann. Mõnel juhul on kasvaja eemaldamise operatsioon ainus nõutav ravi, ütles ta.
Keskmise riskiga patsiendid vajavad operatsiooni, et eemaldada võimalikult suur osa kasvajast, millele järgneb mõõdukas keemiaravi kuur, mis võib hävitada kõik järelejäänud vähirakud ja takistada vähi levikut, ütles Friedmann.
Haiguse kõige agressiivsema vormiga kõrge riskiga patsiendid vajavad vähirakkude hävitamiseks suurtes annustes keemiaravi. Ravi hõlmab ka kombineeritud ravi, sealhulgas teist keemiaravi ja tüvirakkude siirdamise kursust, millele järgneb operatsioon nähtavate kasvajate eemaldamiseks, kiiritus- ja immunoteraapiad, ütles Friedmann..
Tüvirakkude siirdamine võib aidata kehal asendada keemiaravi ajal kahjustatud luuüdi; immunoteraapiad võivad suurendada keha võimet iseseisvalt vähirakke leida ja hävitada; Ameerika lapsepõlvevähi organisatsiooni andmetel võib radiatsioon ja kiirgus takistada vähi kordumist.
Kõrgendatud riskiga kasvajatega lastel võivad kuude või aastate jooksul pärast vähiravi lõppu tekkida terviseprobleemid, mida nimetatakse "hiliseteks tagajärgedeks". Need vähiraviga seotud kõrvaltoimed võivad hõlmata kasvu- ja arenguprobleeme, kuulmislangust, reproduktiivfunktsiooni häireid, hormonaalseid puudujääke, näiteks kilpnäärmeprobleeme, ja teist vähki, ütles Friedmann.
