Täna (14. märtsil) 76-aastaselt surnud tuntud füüsik Stephen Hawking võitles suurema osa oma elust amüotroofse lateraalskleroosiga (ALS).
Kuid kuidas ta elas nii kaua selle haigusega ja millised tegurid põhjustavad lõpuks inimese surma ALS-ist?
Hawking oli Cambridge'i ülikooli füüsikaüliõpilane, kui tal diagnoositi 1963. aastal ALS (tuntud ka kui Lou Gehrigi tõbi) ja tal anti elada vaid kaks aastat. Haigus põhjustab närvirakkude järkjärgulist degeneratsiooni ja surma, mis kontrollivad lihaste vabatahtlikku liikumist, sealhulgas närimist, kõndimist, rääkimist ja hingamist, vastavalt neuroloogiliste häirete ja insuldi riikliku instituudi (NINDS) andmetele. ALS-i ei saa ravida ja haigus saab lõpuks surma.
Ehkki Hawkingi surma põhjust pole teatatud, teatas tema pere, et ta suri oma kodus rahulikult, vahendas BBC. "Oleme sügavalt kurb, et meie armastatud isa täna suri. Ta oli suurepärane teadlane ja erakordne mees, kelle töö ja pärand elavad veel aastaid," teatas Hawkingi perekonna avalduses.
Arvestades, et keskmine eeldatav eluiga pärast ALS-i diagnoosimist on umbes kolm aastat, oli Hawking kindlasti kõrvaline - ta elas haigusega 55 aastat. Ehkki keegi ei tea, kuidas Hawking selle haigusega nii kaua üle elas, teavad teadlased, et haiguse progresseerumine varieerub inimesest erinevalt.
Umbes 20 protsenti inimestest elab viis aastat pärast diagnoosi, 10 protsenti elab 10 aastat pärast diagnoosi ja 5 protsenti elab 20 või enam aastat, vahendab The ALS Association, pannes Hawkingi sellesse 5 protsenti. Sellised tegurid nagu geneetika ja diagnoosimise vanus võivad mängida rolli patsiendi ellujäämise ajal.
Enamik ALS-iga inimesi sureb hingamispuudulikkuse tagajärjel, mis ilmneb siis, kui inimesed ei saa kopsudest piisavalt hapnikku verre; või kui nad ei suuda NINDS-i andmetel õigesti süsinikdioksiidi verest eemaldada. ALS-i puhul juhtub see seetõttu, et haigus võib Mayo kliiniku andmetel viia lõpuks hingamist kontrollivate lihaste halvatuseni.
ALS-i andmetel on ALS-i hilises staadiumis patsientidel raske süsihappegaasi välja hingata. Kõrge süsinikdioksiidi sisaldus kehas põhjustab madalat teadvuse taset, mis viib patsientide pikaajalise magamiseni. Sageli surevad ALS-iga patsiendid magades väga rahulikult, teatas ALS-i ühing.
Teine ASL-i võimalik surmaga lõppev komplikatsioon on kopsupõletik või kopsuinfektsioon. Mayo kliiniku andmetel võivad ALS-iga patsiendid kopsupõletiku tekkida, kuna neelamisraskused võivad toidu, vedelike või sülje kopsudesse sattuda. Kopsupõletik võib põhjustada ka hingamislihaste nõrgenemist, mis omakorda võib põhjustada hingamispuudulikkust, selgub ajakirja The Lancet 2011. aasta artiklist.
The Muscle Dystrophy Association (MDA) andmetel võib surma põhjustada alatoitluse ja dehüdratsiooni tõttu. See võib juhtuda, kuna neelamist kontrollivad lihased ei tööta enam korralikult.
Mõnedel ALS-iga patsientidel on teatatud südameprobleemidest, näiteks rütmihäiretest või ebaregulaarsetest südamelöökidest, ja sellised probleemid võivad mõnel juhul mängida surma mõjul, teatas MDA.
Hawkingi 2013. aasta memuaaris "Minu lühike ajalugu" kirjutas ta, et tema ALS-i diagnoosi ajal "arvasin, et mu elu on läbi ja et ma ei saa kunagi aru potentsiaalist, mida ma tundsin, et mul on," vahendab BBC. "Kuid nüüd, 50 aastat hiljem, võin oma eluga vaikselt rahule jääda," kirjutas ta.