Kahele prantsuse arstile nime andnud Guillain-Barré sündroom (GBS) on harvaesinev neuroloogiline häire, mille korral inimese enda immuunsussüsteem ründab perifeerset närvisüsteemi, aju ja seljaaju välisküljest leitud närvide võrku. (Häire on väljendunud ghee-yan bah-ray.)
Täpsemalt, GBS kahjustab müeliinkesta, kaitsvat katet, mis ümbritseb närvirakkude aksone (või südamikku). See kahjustus häirib närvisignaalide edastamist aju ja lihased võivad kaotada võime reageerida aju käsklustele ja korralikult töötada, vastavalt riiklikule neuroloogiliste häirete ja insuldi instituudile.
Närvikahjustus võib põhjustada kiiresti progresseeruvat lihasnõrkust, tuimust ja kipitust, reflekside kaotust ja mõnikord halvatust. Klassikaliselt algavad GBS-i sümptomid jalgades ja seejärel tõusevad nõrkus ja kipitus kehast, levides kätesse ja sõrmedesse ning mõjutades korraga kõiki nelja jäseme, ütles Tuftsi ülikooli kooli neuroloogiaprofessor Ken Gorson. Bostonis meditsiinidoktor ja häire patsientide koolitus- ja kaitserühma GBS / CIDP Foundation International globaalse meditsiini nõuandekogu juhataja. Ta ütles, et sümptomid võivad alguse saada ka käsivartest ja liikuda kogu keha ulatuses kuni jalgade ja jalgadeni.
Mõnikord levivad GBS-i sümptomid näole, kus need võivad mõjutada hingamise, neelamise ja rääkimisega seotud lihaseid. GBS mõjutab hinnanguliselt umbes ühte või kahte iga 100 000 inimese kohta aastas, rääkis Gorson Live Science'ile.
Põhjused ja riskifaktorid
GBS võib mõjutada inimesi igas vanuses, kuid see kipub haripunkti tõusma 40–50-aastastel inimestel ning mehed saavad seda häiret pisut tõenäolisemalt kui naised, ütles Gorson.
Ehkki GBS-i täpne põhjus pole teada, on nende haigusloos umbes kahel kolmandikul inimestest, keda see mõjutab, varasemat nakkust või immuunstimulatsiooni, näiteks gripp või maoviga, ütles Gorson. GBS-i sümptomid ilmnevad tavaliselt esmakordselt mõne päeva või nädala jooksul pärast nakatumist.
Mayo kliiniku andmetel võivad GBS-i põhjustada järgmised nakkused:
- Gripiviirus
- Campylobacter jejuni, bakteriaalne infektsioon, mis on seotud alaküpsetatud kanaga
- Tsütomegaloviirus
- Epsteini-Barri viirus
- Zika viirus
- A-, B-, C- ja E-hepatiit
- HIV
- Mükoplasma kopsupõletik
Sümptomid
GBS-i sümptomid võivad olla kerged kuni rasked.
GBS-is nähtud lihasnõrkus süttib tavaliselt kiiresti ja on sümmeetriline, mis tähendab, et see kipub olema mõlemal kehapoolel võrdne, ütles Gorson. Umbes kaks kuni neli nädalat pärast esimeste sümptomite ilmnemist jõuavad inimesed tavaliselt suurima nõrkuseni ja siis võivad nende sümptomid olla platoolised, kus neil ei jätku süvenemist nädalate või kuude jooksul, ütles ta. Platooperioodile järgneb aeglane taastumisfaas.
Kuna närvid kontrollivad nii inimese liikumisvõimet kui ka paljusid muid kehafunktsioone, võivad GBS-i sümptomid avaldada laialdast mõju.
Mayo kliiniku andmetel võivad GBS-i sümptomid hõlmata järgmist:
- Jalade nõrkus, mis võib põhjustada suutmatust kõndida või treppidest ronida ja võib-olla halvatust
- Torkimine, tuimus, nõelte jalad jalgades ja kätes
- Närvivalu, mis võib olla tugev, eriti öösel
- Hingamisraskused võivad tekkida, kui lihasnõrkus või halvatus levib hingamislihastesse. Mõnel inimesel võib haiguse selle staadiumi vältel vajada ajutiselt ventilaatorit või hingamismasinat.
- See võib mõjutada teisi näolihaseid, sealhulgas neid, kes räägivad rääkimisest, närimisest või neelamisest, ning tekkida võivad nägemisprobleemid.
- Probleemid põie või soolestiku kontrolliga
- Ebanormaalne pulss või vererõhk
Diagnostika ja testid
GBS-i diagnoosimiseks kaalub neuroloog, kas inimesel on sümptomeid mõlemal pool keha, samuti seda, kui kiiresti sümptomid esmakordselt ilmnevad ning kas jalgade või käte sügavate kõõluste reflekside vähenemine või kadumine on vähenenud riiklikku neuroloogiliste häirete ja insuldi instituuti.
Lisaks võib läbi viia kaks diagnostilist testi. Need testid hõlmavad järgmist:
Nimme punktsioon: Tuntud ka kui seljaaju kraan, nõel sisestatakse alaseljasse, et tõmmata välja väike kogus tserebrospinaalvedelikku - vedelikku, mis ümbritseb seljaaju ja aju. Selle protseduuri vedelik saadetakse seejärel laborisse analüüsimiseks. GBS-iga inimestel on tserebrospinaalvedelikus kõrge valgu kontsentratsioon, kuid valgevereliblede arv on normaalne.
Elektromüogramm (EMG): Närvide aktiivsuse ja lihaste funktsiooni mõõtmiseks sisestatakse õhukesed elektroodid nõrkadesse lihastesse. Test võib näidata, kas närviimpulsid ei blokeeri lihaste aktiveerimist.
Ravi
GBS-ga inimene on tavaliselt haiglas, kuna sümptomid kipuvad ilmnema järsku ja võivad haiguse varases staadiumis kiiresti süveneda, tekitades vajaduse patsienti tähelepanelikult jälgida.
Praegu on GBS-i raviks kaks võimalust. Üks neist on plasmavahetus (plasmaferees) ja teine intravenoosne immunoglobuliinravi, mida nimetatakse IVIg. Mõlemat ravi peetakse võrdselt efektiivseks, kuid vajalik on ainult üks kahest ravimeetodist.
Ravi on efektiivne GBS-ist taastumise kiirendamiseks ja selle raskusastme lühendamiseks, rääkis Gorson Live Science'ile.
Plasmavahetus on rohkem invasiivne ravi ja see nõuab spetsiaalseid seadmeid ja hooldusravi, ütles Gorson. See oli olnud 1980ndatel ja 90ndatel GBS-i standardne ravimeetod, kuid immunoglobuliin on muutunud eelistatud ravimeetodiks, kuna seda on patsientidele lihtsam manustada ja see on haiglates laiemalt saadaval, selgitas ta.
Immunoglobuliini ravi. Inimene saab suurtes annustes immunoglobuliini, verepreparaati, mis aitab vähendada immuunsussüsteemi rünnakut närvisüsteemi vastu. See toimub, andes patsiendile veenisiseselt veredoonoritelt tervislikke antikehi, et asendada närvisüsteemi kahjustavaid kahjulikke antikehi.
Plasmavahetus on vere puhastav protseduur, mis eemaldab vereringest kahjulikke antikehi, mis võivad kahjustada müeliini. Protseduur hõlmab patsiendi plasma või vere vedela osa eemaldamist ja seejärel masina kasutamist selle eraldamiseks teistest verekomponentidest. Eemaldatud plasma, mis sisaldab närve kahjustavaid antikehi, visatakse ära ja asendatakse plasmaasendajaga, mis tagastatakse patsiendi vereringesse koos teiste verekomponentidega.
Lisaks on füsioteraapia GBS-ist taastumisprotsessi oluline osa ja see võib aidata inimesel taastada lihasjõudu ja funktsioone, kuna kahjustatud närvid hakkavad paranema.
Sõltuvalt haiguse tõsidusest võib närvi- ja lihasfunktsioonide taastumine olla pikk protsess, mis võib kesta kuudest mõne aastani. Mõnedel inimestel võib tekkida püsiv valu, nõrkus ja väsimus.
Gorson ütles, et enamus GBS-iga inimesi kõnnib ja elab iseseisvalt. Ja on tõenäoline, et häire inimestel ei kordu, märkis ta.
